摘要

梅干腹综合征(Prune Belly Syndrome,PBS)是一种罕见的先天性疾病,临床表现多样,典型特征表现为三联征:腹壁肌肉缺如、泌尿系统畸形及隐睾。近年来对PBS诊断和治疗取得了较大进展,但其发病机制尚不明确。总结了PBS主流的发病机制假说,归纳了其病理、临床表现及临床分类系统的发展,并对目前常见的诊断和治疗进行了综述,通过进一步阐述PBS的目前治疗状况,为今后PBS的临床诊断、分类和治疗及预后判断提供相应参考依据。

  • 单位
    大同市第三人民医院; 山西大同大学