甲下恶性黑色素瘤发病率相对低,临床上缺乏识别,导致该病就诊时已为晚期,预后差。查阅并分析国内外最新相关文献,探讨该病的流行病学、病因、临床表现、病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。发现目前该病首选治疗方式仍为手术治疗,生物化学治疗和免疫治疗为术后首选辅助治疗。但对于更多临床诊断为晚期的甲下恶性黑色素瘤患者来说,免疫检查点抑制剂和分子靶向药物,可以使此类患者获得比以往更好的生存期。临床医师应提高对本病的识别度,早发现、早诊断、早治疗可以有效降低病死率。