黏多糖贮积症的颅脑MRI表现

作者：杨洋; 王婷; 袁新宇^*

来源：中华放射学杂志, 2020, 54(06).

• 儿童
• 脑疾病
• 磁共振成像

目的探讨黏多糖贮积症(MPS)患儿的颅脑病变的MRI表现, 以及MRI各征象之间、MRI征象与患儿年龄的相关性。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2015年12月至2018年10月经临床确诊的19例MPS患儿颅脑MRI影像资料, 对MRI图像中的血管周围间隙增宽、脑白质异常信号、蛛网膜下腔增宽、脑室扩张、蝶鞍形态异常、齿突发育不全、齿突周围软组织增厚、椎管狭窄、颈髓异常和颈椎椎体形态异常进行分析及半定量评价。采用Spearman相关分析探讨MRI各征象之间、各征象与患儿年龄的相关性。结果 19例MRI图像中, 血管周围间隙增宽11例, 脑白质异常信号9例、蛛网膜下腔增宽14例、脑室扩张10例、蝶鞍形态异常14例、齿突发育不全13例、齿突周围软组织增厚5例、椎管狭窄11例、颈髓异常2例和颈椎椎体形态异常7例。MRI各征象与年龄均无相关性。白质异常信号与血管间隙增宽之间存在正相关(r=0.600, P=0.007), 蛛网膜下腔间隙增宽与脑室扩张存在正相关(r=0.719, P=0.001), 而椎管狭窄与齿突周围软组织增厚之间均无相关性。结论 MPS颅脑受累的MRI涉及范围广泛, 表现包括血管周围间隙增宽(胼胝体受累多见), 脑白质异常信号, 蛛网膜下腔增宽, 脑室扩张, 蝶鞍扩大, 椎管狭窄以及颈椎椎体终板不规则, 具有一定特征性, 有助于MPS的诊断和鉴别。

• 单位
  首都儿科研究所附属儿童医院; 内蒙古自治区人民医院