透明细胞乳头状肾细胞癌的临床病理特征

作者：杨晓群; 苗娜; 甘华磊; 王磊; 王朝夫

来源：中华病理学杂志, 2015, 44(06): 372-376.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2015.06.002

• 癌, 肾细胞
• 免疫组织化学
• 诊断, 鉴别
• 预后

目的探讨透明细胞乳头状肾细胞癌(CCPRCC)的临床和病理特征, 旨在提高对该类肿瘤的认识。方法回顾性分析6例典型病例的临床资料、组织形态学和免疫表型, 随访患者及复习相关文献。结果男3例, 女3例, 平均发病年龄56岁。肿块最大径1.0～4.5 cm, 呈实性或囊实性。镜下观察, 肿瘤具有厚的包膜, 瘤细胞有多种排列方式:管状、乳头状、分支管状、腺泡状、巢状、缎带状、囊状或微囊状等, 腔内或囊内常见分泌性蛋白液聚集。瘤细胞小至中等大, 立方形, 胞质丰富、透明, 可见特征性类似于分泌早期子宫内膜核下空泡。瘤细胞核呈圆形或椭圆形, Fuhrman核级1级或2级, 核分裂象罕见。肿瘤间质及纤维血管轴心内均无泡沫样组织细胞及含铁血黄素沉积, 无沙砾体形成。2例间质内出现局灶或广泛性的血管平滑肌瘤样/平滑肌瘤样成分。6例肿瘤均未见肾窦侵犯、血管累犯、肿瘤性坏死。免疫组织化学示6例瘤细胞均弥漫强表达CK7, 表达CA9(特征性的"杯状"着色模式)、CK(AE1/AE3)、波形蛋白、CK8、CK18和CK19;不同程度表达上皮细胞膜抗原(EMA)、PAX-8;Ki-67阳性表达约≤5%;6例均不表达CD10、P504S、CD117、TFE3和TFEB。术后随访时间8～27个月, 平均14个月, 均无复发和转移。结论 CCPRCC是一种低度恶性的肾细胞癌, 具有相对特征性的组织学形态和免疫表型, 诊断时应与透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌相鉴别。

• 单位
  复旦大学附属肿瘤医院; 新疆医科大学第一附属医院