12岁患儿因呕吐、腹痛、气促嗜睡入院。实验室检查示血糖、尿糖、尿酮体、尿淀粉酶升高，酸中毒。血呈乳糜微粒状，TG明显升高。腹部CT支持胰腺炎表现。基因检测结果示患儿低密度脂蛋白受体基因存在c. 1516G>A杂合突变。诊断患儿DKA致高甘油三脂血症性胰腺炎（HTGP）。给予禁食、Ins、血浆置换及药物降脂治疗后，患儿血脂、血糖正常。DKA致HTGP在儿童发病率低，临床医生认识不足，早期发现并积极降脂治疗有助于减轻临床症状并改善预后。
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