原发性腹膜后神经纤维瘤的临床特点及诊治体会

作者：陈启晨; 赵宏; 赵建军; 毕新宇; 李智宇; 黄振; 张业繁; 周健国^*; 蔡建强

来源：中华普通外科杂志, 2018, 33(06): 500-504.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-631X.2018.06.017

• 神经纤维瘤
• 腹膜后肿瘤
• 外科手术

目的探讨原发性腹膜后神经纤维瘤的临床特点及诊治策略。方法回顾性分析2000年1月至2017年7月中国医学科学院肿瘤医院收治的7例腹膜后神经纤维瘤患者的临床资料。结果本组7例腹膜后神经纤维瘤患者中男1例,女6例,平均年龄(42±11)岁;6例为单发,1例为多发;肿瘤位于右肾门、下腔静脉旁2例,双侧肾下极区2例,腰骶左前方1例,胰头1例,胰腺颈部后下方1例;肿瘤大小4～15 cm,均无远处转移。7例患者的临床症状、影像学表现无特异性,均接受腹膜后肿物切除术。术后病理检查证实均为腹膜后神经纤维瘤,其中1例合并Ⅰ型神经纤维瘤病及腹膜后恶性外周神经鞘瘤变。7例患者术后免疫组化检查显示S-100均为阳性。随访14～166个月,7例患者均生存,其中2例患者复发,术后最长的无病生存时间为166个月。结论原发性腹膜后神经纤维瘤是一种少见的良性腹膜后肿瘤,临床症状及影像学检查缺乏特异性,诊断依靠病理学证实,根治性手术切除率高,预后好。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院