摘要
目的通过分析大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)患者的声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)的临床特征,并与无LVAS的其它内耳畸形和不伴有内耳畸形的重度-极重度耳聋患者比较,探索ASNR在LVAS诊断中的临床价值。方法回顾性分析2014年4月~2020年12月在我院耳鼻咽喉头颈外科就诊,经颞骨CT或内听道MRI确诊为单纯LVAS、无LVAS的其它内耳畸形,以及无内耳畸形的重度-极重度感音性聋患者在95dBnHL气导短声ABR(click-ABR)刺激声条件下ASNR的引出率、幅值、潜伏期和阈值。结果 (1)单纯LVAS组、无LVAS的其它内耳畸形组,以及无内耳畸形的重度-极重度耳聋组的ASNR引出率分别为56.90%(66/116耳)、14.5%(8/55耳)、9.7%(10/103耳),差异具有显著差异(P<0.05),LVAS组患者ASNR的引出率最高;(2)3组ASNR的平均阈值分别为88.71±8.15dBnHL、93.50±2.42dBnHL和89.17±7.68dBnHL,无显著差异(P>0.05);(3)3组在95dBnHL刺激声条件下ASNR的平均潜伏期分别为2.98±0.25ms、2.83±0.34ms和3.17±0.21ms,有显著差异(P<0.05),其它内耳畸形组患者的ASNR潜伏期最短;(4)3组在95dBnHL刺激声条件下ASNR的平均幅值分别为0.36±0.14μV、0.20±0.05μV和0.18±0.05μV,有显著差异(P<0.05)LVAS组幅值最高。结论与其它内耳畸形和不伴有内耳畸形的重度-极重度耳聋患者相比,LVAS患者的ASNR引出率和幅值明显增高。婴幼儿click-ABR检测中出现ASNR且幅值明显增高时,高度提示LVAS。
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单位上海交通大学; 上海交通大学医学院附属新华医院