<正>原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cholangitis,PBC)常合并肝外疾病,如风湿、内分泌、肺、胃肠、皮肤病等。肺脏改变包括气体传输和肺功能异常、亚临床肺泡炎、间质性肺病、肝肺综合征、肺动脉高压和胸腔积液等。原发性胆汁性肝硬化合并肺出血临床少见,现分享我院收治的1例原发性胆汁性肝硬化合并肺出血患者,并就其咯血机制及诊治经验进行总结。