自身免疫淋巴增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是主要因凋亡途径障碍引起的淋巴细胞稳态失平衡疾病。ALPS的主要临床表现为慢性、非恶性淋巴细胞增生,自身免疫性血细胞减少同时有较高并发肿瘤的风险。目前全球确诊病例已超过500例。近年来该病不断有发病机制的新进展,现就ALPS的相关进展作一综述。