1例直肠间质瘤伴发腹腔内神经纤维瘤病1型的诊治过程

作者：李作安^*; 张晓艳; 张建民; 钱长春; 查文章

来源：岭南现代临床外科, 2018, 18(05): 586-588.

• 胃肠道间质瘤(GIST)
• 神经纤维瘤病1型(NF1)
• 手术治疗

<正>1型神经纤维瘤病(NF1)是一种较常见的遗传性疾病,发病率估计在1/2500～3000,由神经纤维瘤病中的多种突变引起[1]。NF1患者发生神经、间质性和神经内分泌肿瘤的风险增加并时有报道[2,3]。胃肠道间质瘤(GIST)为特定的KIT-或PDFGRA-信号传导的间充质肿瘤,NF1伴发GIST患者中,绝大多数肿瘤发生在空肠或回肠,极少发KIT PDGFRA

• 单位
  盐城市第一人民医院