摘要
<正>嗜血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH), 是一类由原发性或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖, 分泌大量炎性细胞而引起一系列炎症反应。临床主要特征为发热、肝脾肿大、全血细胞减少、以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现嗜血现象。HLH由Risdall等[1]率先报道, 近年随着对HPS认识的不断加深, 临床诊断率逐步提高
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单位福建医科大学孟超肝胆医院