消失性骨病研究进展

作者：宋雨; 张恒岩; 李梅; 张嘉

来源：中华骨与关节外科杂志, 2021, 14(11): 958-963.

DOI：10.3969/j.issn.2095-9958.2021.11.11

• 消失性骨病
• 双膦酸盐
• 罕见病
• 诊断
• 治疗

消失性骨病(disappearing bone disease)又称大块骨溶解(massive osteolysis)或戈勒姆病(Gorhamdisease),是一种以骨骼溶解吸收为特征的罕见疾病,多见于青壮年,起病隐匿,进展缓慢,诊断及治疗极具挑战性。该病可累及单骨或多骨,受累骨在外力作用下可发生病理性骨折,并可合并胸腔积液、脊髓压迫等症状。影像学检查可见骨骼溶解、缺失,MRI可提示淋巴管或血管增生。受累骨活检对于该病的鉴别诊断非常重要,病理检查常提示骨组织中非特异性血窦样血管增生,伴慢性炎性细胞浸润和纤维结缔组织包绕。该病以综合治疗为主,双膦酸盐类药物有助于抑制骨骼溶解性病变,局部放射治疗有助于缓解局部淋巴管或血管增生进展,必要时可行关节置换、假体植入等手术对症治疗。生物靶向治疗可能助于控制疾病进展,相关研究正在进行中。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院