摘要
目的总结国内SAPHO患者的临床特征及治疗方法。方法计算机检索中国知网、万方数据库,检索词为"SAPHO",时间限定为1999年1月至2016年5月,排除重复文献及不完整病例文献。纳入文献相关信息,包括一般资料、临床表现、实验室指标、影像学检查、病理结果、治疗药物及疗效。结果共纳入62篇文献,报道SAPHO患者75例。75例患者男女比例为1∶1.5,发病年龄1766岁。临床滑膜炎89.3%、痤疮24%、脓疱疮78.7%、骨肥厚96%、骨炎100%,其中胸骨、胸锁、锁骨疼痛90.7%,腰、骶髂、髋关节疼痛66.7%;实验室指标提示C反应蛋白水平升高占45.3%,红细胞沉降率加快占62.7%,人体白细胞抗原B27(HLA-B27)阴性占94.7%。影像学(X线)检查提示胸骨、胸锁、锁骨关节局部增生硬化,关节间隙变小。胸骨、胸锁、锁骨CT检查32例,提示胸骨局部不同程度密度增高,胸锁关节及胸骨改变;腰、骶髂、髋关节38例可见骶髂关节间隙模糊、变窄;骨扫描前胸壁骨关节有异常示踪剂浓集者15例,骶髂关节有异常示踪剂浓集者13例;病理检查提示皮肤脓疱疮病理53例,均可见表皮不同程度角化,表皮内可见脓疱,真皮浅层胶原纤维增生及慢性炎细胞浸润,骨活检病理13例,可见纤维组织增生及肉芽组织样改变。治疗方案及药物提示两种药物联合治疗占50.7%,两种以上药物治疗占41.3%,其中单用或联合糖皮质激素治疗30.7%,单用或联合免疫抑制剂(或抗风湿药)治疗85.3%,单用或联合生物制剂治疗13.3%,单用或联合非甾体消炎药18.7%。结论 SAPHO发病率较低,各年龄段均可发病,男性稍低于女性,但婴幼儿少见。目前诊断以临床症状及影像学特异性表现为依据,药物治疗以免疫抑制剂联合方案为主,中药治疗有效,可能会成为治疗SAPHO的一个新的方向。
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单位北京中医药大学东方医院