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摘要
目的：分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders, MOGAD)患者的临床和影像学表现及预后。方法：对我院2018年1月至2021年12月确诊的8例MOGAD患者的发病诱因、起病形式、临床表现及辅助检查进行分析，观察患者治疗效果及预后，并结合相关文献探讨。结果：8例MOGAD患者中，男性6例，女性2例，平均年龄为27.37岁，均为亚急性、慢性起病，临床表现以肢体无力、肢体抽搐、视物模糊常见。8例患者从出现症状到确诊的时间为2周至4年不等，首诊原因包括脊髓炎、脑炎、多发性硬化、颅内占位性病变。误诊原因与患者临床表现、影像学表现不典型，临床医师对MOGAD认识不足有关。脊髓穿刺检查示，脑脊液压力为95～225 mmH2O，其中脑脊液压力增高3例，脑脊液中细胞数增高5例，脑脊液蛋白增高4例，而脑脊液中糖、氯化物均正常；血液、脑脊液MOG抗体阳性患者6例；脑诱发电位异常5例，脑电图异常4例；头颅MRI示受累范围较广，包括视神经、脑桥臂、丘脑、侧脑室旁、胼胝体、额叶、顶叶、枕叶、皮层下、小脑等多部位不同程度异常信号，7例为颅内病灶，仅1例患者表现为颈、胸髓长节段异常信号。8例患者均使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，甲泼尼龙联合丙种球蛋白治疗者3例，甲泼尼龙联合环磷酰胺治疗1例。规律治疗后，随访3年，7例患者症状缓解，1例仍有反复发作。检索中国知网、万方医学网、维普数据库、PubMed医学文献数据库，共纳入MOGAD患者161例，回顾相关文献发现，MOGAD亚急性、慢性起病多见，临床表现多样，影像学提示全脑、脊髓均可受累，容易反复，复发率为30.00%～43.39%(本研究8例患者的复发率为49.69%)，对激素、免疫治疗敏感。本研究报道的MOGAD临床和影像学表现及治疗预后均与既往报道一致。结论：MOGAD以亚急性、慢性起病多见，年青患者居多，临床表型广泛，脑脊液常规检验无特异性，影像学表现全脑、脊髓均可受累。患者对激素、免疫治疗敏感，疗效及预后较好，但易复发。对疑似患者应尽早行髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体测定，必要时可多次检测，避免漏诊。
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单位天水市第一人民医院; 神经内科; 上海交通大学医学院附属瑞金医院
