常染色体显性遗传性多囊肾病中的能量代谢改变

作者：刘李林; 曹红娣; 杨俊伟

来源：肾脏病与透析肾移植杂志, 2021, 30(05): 459-464.

DOI：10.3969/j.issn.1006-298X.2021.05.013

• 常染色体显性遗传性多囊肾病
• 能量代谢重编程
• 线粒体功能障碍

常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)发生代谢重编程,有氧糖酵解明显上调,为囊肿衬里上皮细胞的增殖提供充足的能量及生产底物。多囊蛋白能通过直接和间接的方式调节线粒体功能,功能蛋白的丢失使线粒体形态、功能发生改变,存在明显的氧化应激。本文对ADPKD的能量代谢改变特征、线粒体功能障碍的特征及发生机制进行综述和讨论,并总结干预ADPKD能量代谢的潜在临床靶点。

• 单位
  南京医科大学; 南京医科大学第二附属医院; 第二临床医学院