淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床特点

作者：黎永谦; 陈素珊; 陈曼娜; 蔡宋浩; 叶俊彬; 杨琪玫; 杜则澎; 洪少杰

来源：中国医药导报, 2019, 16(05): 63-67.

• 淋巴瘤相关噬血细胞综合征
• 临床特点
• EB病毒
• 基因突变

目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点。方法对2012年1月～2017年6月广东省汕头市中心医院收治的18例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 18例患者中有T细胞淋巴瘤13例,临床分期以中晚期占多数;不同性别淋巴瘤病理类型比较,差异无统计学意义(χ2=0.628,P> 0.05),且淋巴瘤临床分期与发病年龄成正相关(r=0.765,P <0.05),年龄越大,淋巴瘤的临床分期越晚;淋巴瘤相关噬血细胞综合征相关基因检测发现有基因缺陷9例,其中UNC13D突变6例。治疗均参照噬血细胞综合征-94方案予激素联合依托泊苷改善患者的噬血症状后逐渐过渡至化疗。18例患者中有13例死亡,EB病毒感染及严重血小板减少是淋巴瘤相关噬血细胞综合征的死亡危险因素。结论淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床表现多样,病死率高,多数患者存在EB病毒感染,早诊断、早治疗是关键。

• 单位
  汕头市中心医院