脾高雪氏病的临床病理观察

作者：朱小燕; 郭玲; 童玉琢; 王延山

来源：现代养生, 2014, (12): 254.

• 脾高雪氏病
• 临床病理
• 诊断

目的:探讨脾高雪氏病的病理学特点、诊断、鉴别诊断及治疗。方法:收集2例脾脏高雪氏病,进行常规病理检查,伊红染色(HE)、免疫组化(Vim、CD68、CD163、LCA)染色及特殊染色(PAS),光镜观察,并结合国内外相关文献资料,分析其临床病理特点。结果:光镜下见脾脏内有高雪氏细胞。免疫组化染色Vim、CD68、CD163、LCA均弥漫性(+),S100(-),PAS染色胞质(+)。结论:脾脏高雪氏病是一种少见的常染色体隐性遗传性脑苷脂代谢障碍性疾病,有一定的病理学特征。应与Nieman-pick病、脾白血病、脾原发性淋巴瘤等鉴别。

• 单位
  河曲县人民医院; 泾川县人民医院; 咸阳市第一人民医院