原发性肾上腺淋巴瘤(primary adrenal lymphoma, PAL)是一种罕见的结节外淋巴瘤。因其临床和影像学特点不典型, 误诊率极高, 确诊依靠组织病理学检查。患者常因影像学检查发现肾上腺意外瘤而在内分泌科就诊。PAL常伴有其他组织和器官侵犯, 死亡率较高, 预后较差。本文对1例原发性肾上腺淋巴瘤并颅内侵犯患者的临床特点进行分析, 并对该病的发病机制、临床表现、诊断及治疗等进行文献复习。