疑诊抗磷脂抗体相关性肾病一例

作者：由婷婷; 叶葳; 叶文玲; 李航; 李超^*

来源：中华肾脏病杂志, 2020, 36(04).

• 抗磷脂综合征
• 抗体, 抗磷脂
• β2糖蛋白Ⅰ
• 狼疮凝固抑制物
• 诊断
• 抗磷脂抗体相关性肾病

由于抗磷脂抗体相关性肾病(antiphospholipid antibody-associated nephropathy, APLN)缺乏特异的临床及组织病理学表现, 其临床诊断存在一定难度。本例患者为中年女性, 临床表现为血肌酐缓慢升高伴血压升高, 少量尿蛋白, 溶血性贫血, 失蛋白肠病, 辅助检查提示低补体血症, 抗核抗体(ANA)阳性, 抗心磷脂抗体(anticardiolipin, aCL)、抗β2糖蛋白-1抗体、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA)高滴度阳性。肾穿刺活检光镜及电镜均提示缺血性肾损害, 且发现相对特征性的甲状腺样肾小管萎缩, 未见电子致密物沉积。故综合临床和病理, 诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus eythematosus, SLE)、继发性抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)、APLN可能性大。

• 单位
  北京协和医学院; 中国医学科学院; 北京协和医院