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摘要
B族维生素转运或生物转化障碍可导致多种遗传代谢病。B族维生素是人体重要的营养素，充当多种酶的辅酶，参与机体能量和物质代谢。维生素B1主要生理功能是构成脱羧酶等的辅酶，参与物质代谢和能量代谢，为支链氨基酸代谢所必需。维生素B2主要以衍生为生物黄素核苷酸和黄素腺嘌呤二核苷酸，参与体内生物氧化与能量生成。维生素B6的生物活性形式是氨基酸脱羧酶、转氨酶等的辅酶，参与体内血红素和某些神经递质的合成以及含硫氨基酸的转化等生理功能。
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单位河北医科大学第二医院
