先天性大疱性表皮松解症的超微病理诊断

作者：汤秀英; 朱学骏; 任雅丽; 王书合; 柴立军; 程明

来源：电子显微学报, 2010, 29(05): 82-85.

• 表皮松解症
• 超微病理
• 电镜

目的:应用电镜观察先天性大疱性表皮松解症(EB)的超微结构特点并进行分类诊断。方法:按电镜常规进行标本制备,应用透射电镜对22例EB的皮肤活检进行超微结构观察。结果:超微病理诊断单纯型(EBS)15例,交界型(JEB)1例,营养不良型(DEB)6例。EBS的表皮基底层见水疱和裂隙样结构,基底层细胞变性及空泡形成,张力丝断裂、缩短及凝聚。JEB的水泡在基底膜的透明板,半桥粒发育不良、数目减少。DEB水疱位于真皮内,锚纤维缩短、减少。结论:电镜超微病理观察对EB的分类诊断有重要的辅助诊断价值。

• 单位
  北京大学第一医院