<正>非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)是中枢神经系统罕见的侵袭性肿瘤,好发于儿童。成人AT/RT临床罕见,主要发生于鞍区。有文献报道12例鞍区AT/RT均发生于成年女性,提示成人AT/RT与儿童普通型AT/RT生物学不同。作者报道6例鞍区AT/RT的形态学特征、INI1/SMARCB1基因状态及临床特点。6例患者均为成年女性,年龄2169岁。肿瘤组织学特点为致密的、弥漫增生的混