主动脉二瓣化畸形是最常见的先天性主动脉瓣发育异常,发病率约1%~2%,易并发主动脉瓣钙化、主动脉夹层和主动脉瘤等疾病.几乎所有的该类患者在成年期后都会出现主动脉瓣钙化,且发病年龄比三瓣化主动脉瓣者提前约20年.二瓣化畸形易出现主动脉瓣钙化加速的机制仍存在许多争议.目前研究认为异常的遗传学表达、血流动力学、炎症反应及内皮功能障碍之间的相互作用可能是重要原因.