目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的误诊情况。方法对临床上被误诊的23例IPH进行回顾性分析。结果误诊为肺炎10例,肺结核4例,缺铁性贫血4例,溶血性贫血4例,支气管扩张1例,慢性消化道失血1例。确诊后均糖皮质激素治疗,5例联合硫唑嘌呤,随访1~3 a,不发作9例,发作12例,死亡1例,失访1例。结论 IPH临床表现多样化,临床医师应提高对该病的认识减少误诊。