单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤临床病理分析

作者：刘蕾; 李小龙; 高英华; 郑家辉; 杨帆; 吴若晨; 张晓宇; 张树鹏^*

来源：山东第一医科大学(山东省医学科学院)学报, 2022, 43(12): 932-937.

• 单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤
• 免疫组织化学
• 原位杂交
• T细胞受体

目的 探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤（monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL）的临床病理特点、免疫组化、分子遗传学改变、治疗及预后。方法 选择山东第一医科大学第二附属医院2018年1月—2022年6月的3例MEITL患者，应用HE染色、免疫组织化学（immunohistochemistry,IHC）染色、原位杂交、T细胞受体（T cell receptor,TCR）基因克隆性重排检测等方法观察并总结其组织病理学特点，回顾患者的诊疗经过及预后，分析患者的临床病理学特点。结果 3例MEITL患者的病变部位均位于小肠，其中1例累及多段小肠、乙状结肠、子宫、膀胱；3例患者入院时均有腹胀、腹痛、肠穿孔及弥漫性腹膜炎，其中2例有发热。3例患者均行手术治疗。1例患者接受化疗，3例患者均已死亡。病理特征：肿瘤细胞弥漫性生长，浸润肠壁全层，肿瘤细胞形态较单一，小至中等大，细胞质淡染，核圆形、核仁不明显，染色质细腻；可见“亲上皮现象”，可见核分裂像，可见坏死形成。IHC检测结果显示：CD3、CD8、CD56、Bcl-2、TIA-1呈阳性表达；2例CD4阴性，1例部分阳性；2例CD20阴性，1例部分弱阳性；2例Granzyme B阴性，1例散在阳性；CD45RO部分阳性；CD21、PAX-5、CD5呈阴性表达，Ki-67增殖指数约40%～70%。3例患者EBER原位杂交检测结果均显示阴性，无EB病毒感染。TCR重排检测均阳性。结论 METCL是罕见的高侵袭性T细胞淋巴瘤，多位于小肠，易发生肠道穿孔，进展快、预后差。METCL诊断需结合临床表现、病理学特征和免疫组化、基因检测结果等进行综合判断。发生严重并发症者预后极差，早期诊断、及时手术、化疗反应好的患者生存期相对较长。

• 单位
  山东第一医科大学