摘要
目的回顾分析国内曾报道过的肝上皮样血管内皮瘤病例,旨在提高对该病的认识和诊治水平。方法利用中国知识仓库总库检索2000~2011年文献报告的肝上皮样血管内皮瘤病例38例(文献21篇),入选病例均为病理组织学证实。结果男女比例为1∶2.3,平均年龄41.8±16.9岁(8~75岁)。常见的症状及体征包括:右上腹饱胀不适75.0%(15/20),右上腹痛73.7%(14/19),肝大50.0%(3/6),脾大50.0%(3/6),ALT、AST轻度升高者占50.0%(6/12)。单结节型占36.8%(14/38),多结节型占55.3%(21/38),弥漫型7.9%(3/38)。首诊误诊为原发性肝癌10例,肝转移癌10例,肝血管瘤2例。手术肿瘤切除为主要治疗措施,平均生存期1~24个月。结论我国肝上皮样血管内皮瘤的特点基本与国外类似,该病少见,好发于中年女性,肝组织病理免疫组化染色是确诊本病的关键。目前国内主要采取手术切除治疗本病,预后较好。
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单位首都医科大学附属北京友谊医院