继发性噬血细胞综合征发病机制研究进展

作者：孙青; 谢瑶; 赵卫红; 华瑛; 卢新天

来源：中国小儿血液与肿瘤杂志, 2014, 19(03): 158-160.

• 幼年特发性关节炎
• EBV
• HLH
• 穿孔素基因
• 患儿
• 全身型
• 继发性
• 发病机制

<正>近些年,对噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)发病机制研究的热点多集中在家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)及相关免疫缺陷病的基因突变方面[1-3],对继发性HLH的关注较少。而越来越多的临床资料报道,继发性HLH的发病率远远高于FHL,除了以往熟知的EBV、CMV

• 单位
  北京大学第一医院