川崎病是一种儿童急性自限性系统性血管炎,属于自身免疫性疾病,目前已取代风湿热成为儿童获得性心脏病的最常见疾病。深入研究川崎病的发病机制有助于改善该病的个体化治疗及预后。当前关于川崎病的研究,证实其发病易感性和临床症状与多基因位点相关,可能有多个信号通路的共同参与。现就川崎病发病的遗传及免疫机制最新研究进展进行综述。