肺上皮样血管内皮瘤13例临床病理特征分析

作者：林清华; 吴联平; 刘加夫; 丘楠; 朱金秀^*

来源：肿瘤研究与临床, 2023, 35(09).

• 肺上皮样血管内皮瘤
• 病理特征
• 鉴别诊断
• 预后

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(PEHE)的临床病理特征和预后。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月福建省福州肺科医院收治的13例PEHE患者的临床病理资料, 观察形态学及免疫组织化学情况, 总结临床病理特点及预后情况, 并复习相关文献。结果 13例PEHE患者中, 男性5例, 女性8例, 中位年龄44岁(20～66岁)。13例患者中6例经体检发现, 7例出现咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛等呼吸系统症状。胸部CT检查提示大多表现为双肺多发结节, 少部分为团块影和肺不张, 可见钙化8例和强化4例。显微镜下见界限清楚的嗜酸性结节, 间质呈黏液软骨样或胶原化玻璃样变。结节中见不规则状排列的巢团状、条索状结构, 结节中央细胞少, 外周细胞丰富, 呈"铸型"充填或乳头状生长方式伸入肺泡腔内, 肿瘤细胞呈上皮样, 部分为梭形, 异型性小, 可见特征性的空泡细胞, 内见1个或数个红细胞。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞表达血管内皮标记, Vimentin(13/13)、CD34(13/13)、CD31(9/9)、ERG(2/2)、Fli-1(3/3), CK8/18(2/13), Ki-67阳性指数1%～30%, 大多为低增殖活性。TTF-1、p63、Calretinin、CK5/6均为阴性。随访结束时, 死亡4例, 失访2例, 其余患者情况良好, 中位生存时间3.7年(0.5～11.0年)。结论 PEHE是罕见的肺低至中度恶性的血管源性肿瘤, 无特异性临床症状和影像表现, 需和多种疾病鉴别, 联合应用灵敏性和特异性高的内皮标志物CD31、CD34、ERG等有助于诊断。多数预后良好, 若肿瘤多发、伴胸膜侵犯及淋巴结和远处器官转移提示预后不良。

• 单位
  福建省福州肺科医院