肺淋巴管平滑肌瘤病5例临床诊治和文献复习

作者：罗凌; 宁宇; 刘航; 农向阳; 梁大华^*

来源：中国临床新医学, 2019, 12(08): 891-896.

• 肺淋巴管平滑肌瘤病
• 高分辨率计算机体层X线摄影术
• 西罗莫司

目的提高肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的诊疗水平。方法收集2007-07～2018-07广西壮族自治区人民医院收治的5例PLAM的临床影像学和病理学资料进行分析总结和文献复习。结果 5例患者均为女性,症状以活动性呼吸困难或咳嗽为主,胸部薄层高分辨率CT(HRCT)均显示PLAM特征性的双肺弥漫性薄壁小囊腔病变,最后均诊断为PLAM。结论 PLAM是一种主要见于女性的罕见病,典型的临床影像学为两肺弥漫性薄壁囊腔改变,肺病理活检有助于诊断,PLAM可用西罗莫司治疗。

• 单位
  广西壮族自治区人民医院