肌原纤维肌病

作者：栾兴华; 袁云

来源：中国现代神经疾病杂志, 2010, 10(05): 578-582.

• 神经肌肉疾病
• 肌原纤维
• 综述文献

<正> 在遗传性骨骼肌疾病中有一些以包涵体或蛋白质沉积为病理学特征的疾病被逐渐认识,由于共同的组织病理学特点即出现结蛋白(DES)的沉积而被命名为"结蛋白病"或"结蛋白相关肌病(DRM)"。随后的研究结果发现,这些沉积物中还存在其他蛋白质的聚集,例如肌球蛋白、肌动蛋白、伴肌动蛋白、原肌球蛋白、肌动蛋白连接素、肌肌联蛋白

• 单位
  北京大学第一医院; 神经内科; 上海交通大学医学院附属瑞金医院