摘要

目的分析儿童冠状动脉异常主动脉起源(AAOCA)的临床特点、诊疗经过及预后。方法回顾性分析2013年1月至2022年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院确诊的17例AAOCA患儿的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后。结果 17例患儿中男14例、女3例, 就诊年龄(8.7±3.5)岁, 左冠状动脉起源异常(ALCA)4例, 右冠状动脉起源异常(ARCA)13例。7例患儿表现为胸痛或运动后胸痛, 3例为心源性晕厥, 1例表现为胸闷乏力, 6例患儿无特异性症状, 其中3例心源性晕厥及1例胸闷乏力患儿为ALCA。14例患儿影像学表现存在冠状动脉压迫或狭窄导致心肌缺血的危险解剖基础。7例患儿行冠状动脉修补术, 其中ALCA 2例、ARCA 5例, 另有1例ALCA患儿因心力衰竭行心脏移植。ALCA组在心血管不良事件或预后的发生比例高于ARCA组(4/4比0/13, P<0.05)。门诊规律随访6 (6, 12)个月, 失访1例, 余患儿预后良好。结论心源性晕厥或心功能不全多发生在ALCA组, ALCA预后较差。ALCA及ARCA伴有心肌缺血的患儿建议及早进行手术治疗。

  • 单位
    上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心