摘要
目的总结手术治疗混合型完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的经验。方法 2006~2018年,我院共完成51例混合型TAVPC患者(排除合并单心室、法洛四联症等患者)的外科治疗,其中男35例、女16例,中位年龄102.0(59.0,181.0)d,中位体重5.0(4.1,6.4)kg。根据解剖形态将患者分为3类:"3+1"型(38例,3支肺静脉回流入同一个部位,而另一支肺静脉回流另一侧部位);"2+2"型(9例,两侧的肺静脉分别回流入不同的位置);怪异型(4例,无法归入以上两类的怪异解剖类型)。结果无患者院内死亡,中位随访时间41.0(18.0,86.5)个月。术后发生肺静脉梗阻10例。Kaplan-Meier生存曲线示3种类型术后肺静脉梗阻率差异无统计学意义(P=0.239)。Cox分析发现术前肺静脉梗阻与术后肺静脉梗阻明显相关(P=0.024)。结论混合型TAPVC解剖形态多变,需要个体化手术方法。
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单位上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心; 上海交通大学