线状IgA大疱性皮病的研究进展

作者:吴媚; 李德良; 司徒欣欣; 李国丽; 尹光文*
来源:皮肤性病诊疗学杂志, 2023, 30(06): 574-578.

摘要

线状IgA大疱性皮病(LABD)是一种罕见的自身免疫性表皮下大疱性皮肤病,特征性皮损表现为红斑上覆“珍珠串”样环状水疱。其发病可能与免疫系统失调和遗传因素有关,发病机制涉及IgA抗体在皮肤基底膜区域的异常沉积和异常免疫反应的发生。LABD组织病理特征不典型,直接免疫荧光表现为皮肤组织中的IgA抗体线状沉积于基底膜带。分子生物学和免疫学的进展为提高该病诊断的精准性提供了新的可能。个体化治疗成为该病的治疗关键,轻度疾病者可采用局部激素和抗组胺药物,而严重者可能需要系统性免疫抑制剂,甚至生物制剂。本综述旨在总结LABD的病因、发病机制、诊断和治疗策略等方面的最新研究,并展望未来的研究方向。