腹膜后脂肪肉瘤（RLS）是一种来源于间叶组织最常见的软组织恶性肿瘤，病因尚不明确，成人多发，发病率占恶性肿瘤的10%～45%[1]。脂肪肉瘤最常见的发生部位在腹膜后，因腹膜后解剖位置的特殊性，在肿瘤早期不易发现。本文通过对1例腹膜后巨大肿瘤且病理分型为黏液样脂肪肉瘤去分化成分为横纹肌肉的多种影像学联合及结合相关文献报道分析其影像学特殊性，归纳总结其特点并鉴别诊断，为后续临床诊断及治疗提供参考。
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