摘要

川崎病(KD)是一种急性全身性血管炎症,主要见于婴儿及5岁以下儿童。冠状动脉损伤(CAL)是其最严重并发症,在未治疗患儿中发生率20%~25%,即使经大剂量静脉用丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)及阿司匹林的积极治疗CAL的发生率仍可达5%~6%。大剂量IVIG(2 g/kg)是KD急性期治疗的金标准,但有近8%~38%的KD患儿对IVIG抵抗,导致CAL风险增加。大剂量阿司匹林并不能预防CAL的发生。近年来,也有些新的治疗如英夫利昔单克隆抗体、阿昔单抗、甲基泼尼松龙冲击、血浆置换、细胞毒类药物等应用于IVIG无反应性KD。