蛋白C、蛋白S缺乏症相关肺动脉血栓栓塞2例并文献复习

作者：刘芳; 诸兰艳; 陈平; 石志辉; 刘绍坤

来源：中南大学学报(医学版), 2013, 38(09): 971-976.

• PC缺乏症
• 蛋白S缺乏症
• 肺栓塞

为提高对蛋白C(PC)/蛋白S(PS)缺乏症相关的肺动脉血栓栓塞症临床表现、诊治方法的认识,本研究分析了湘雅二医院收治的2例PC/PS缺乏相关肺动脉血栓栓塞患者的临床特点,并进行相关文献复习。两位男性患者年龄分别为29,26岁,临床症状主要表现为自发性反复双下肢肿痛,或胸闷气促、胸痛,或视力下将。血管彩超示下肢静脉血栓形成;肺部血管造影(CTA)示双下肺动脉栓塞;血清同型半胱氨酸浓度升高,血浆PC/PS总量明显降低,病例1为PC 57.4%,PS 28.9%;病例2为PS 33.4%。患者行常规抗凝治疗疗效差,予以维生素B6、维生素B12联合抗凝治疗后症状改善。中青年无明显诱因的反复发作性下肢深静脉血栓形成及肺血栓栓塞,应考虑先天性易栓症可能性,血浆PC,PS浓度及活性检测具有重要的诊断治疗意义。

• 单位
  中南大学湘雅二医院