APL2008方案治疗43例儿童急性早幼粒细胞性白血病的临床分析

作者：舒慧英; 于洁; 宪莹; 苏庸春; 温贤浩; 管贤敏; 谭俊杰; 邹琳; 陈园园; 李晓静; 肖剑文

来源：重庆医学, 2015, 44(19): 2649-2651.

DOI：10.3969/j.issn.1671-8348.2015.19.020

• 儿童
• 急性白血病
• 早幼粒细胞
• PML/RARa

目的评价采用的APL2008方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗现状及预后。方法对20082014年新诊43例APL患儿临床资料进行回顾性分析,对进入APL2008方案治疗的28例患儿进行疗效统计,总结治疗方案和现状。结果本组患儿中位年龄8岁4个月,男28例,女15例,以感染、贫血、出血、发热伴肝脾淋巴结肿大为主要临床表现。标、中、高危组所占比例分别为27.9%、48.8%和23.3%。11例诊断弥散性血管内凝血(DIC)。骨髓形态学检查以早幼粒细胞(PMC)异常升高为主。37例患儿免疫分型共同特征表现为CD33、CD117、MPO高表达。43例进行PML/RARα融合基因检测,阳性率100%,同时进行细胞遗传学分析37例阳性,其中t(15;17)(q22;q11.2)经典遗传学异常28例,有9例少见核型。43例患者中,早期死亡4例,都死于颅内出血,11例早期放弃,28例可进行疗效分析APL患儿中,死亡2例,复发2例,失访1例。血液学缓解(HCR)率为96.4%,4年总生存(OS)率和无事件生存(EFS)率分别为(85.9±7.6)%和(80.4±8.8)%,去除不规范治疗患儿,2年OS和EFS率分别为(94.7±5.1)%和(88.9±7.4)%。结论 APL的临床表现以贫血、出血、发热伴浸润为主要特征。APL的PML/RARa融合基因与形态学诊断、免疫分型及染色体符合率分别为95.3%、90.2%和86.5%。APL2008方案治疗儿童APL预后较好。

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院; 重庆医科大学附属成都市妇女儿童中心医院