<正>肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolus protein deposition sickness,PAP)是一种少见、病因未明的弥漫性肺部疾病,组织方面特征性地表现为肺泡腔内沉积大量不可溶性磷脂蛋白样表面活性物质[1]。该物质过碘酸雪夫(periodicacid-schiff,PAS)染色阳性,能破坏肺气体交换,最终导致呼吸衰竭甚至死亡[2]。此病患病率低,报道例数少,临床及病理科医生均容易误诊。本文旨在探讨特殊染