18例成人噬血细胞综合征临床特点分析

作者：黄亮

来源：江西医药, 2019, 54(07): 772-780.

• 噬血细胞综合征
• 临床特点
• 实验室检查
• 骨髓细胞形态学
• 噬血现象

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)患者病因、临床特征、实验室诊断指标,治疗及预后,提高对HPS的认识。方法对18例HPS患者临床资料进行回顾性分析。结果 18例HPS患者原发病为恶性淋巴瘤、感染相关等疾病。以发热(100%)、不同程度全血细胞减少(100%)、和肝肿大(55.56%)脾肿大(61.1%)淋巴结肿大55.56%肝功能损害等为主要临床表现;实验室检查有血清谷草转氨酶(ALT)、铁蛋白(SF)、sCD25及甘油三脂(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。骨髓细胞学检查找到噬血细胞。结论 HPS可由多种病因引起,病死率高,预后差,骨髓穿刺细胞学检查是诊断HPS的重要依据,多次多部位穿刺结合骨髓病理活检可提高诊断率,确诊HPS患者应积极寻找和治疗原发病。

• 单位
  肇庆市第二人民医院