儿童弥漫大B细胞淋巴瘤46例临床病理特征及疗效分析

作者：黄爽; 杨菁; 金玲; 段彦龙; 张梦; 张楠楠; 李茜; 张楠; 周春菊; 张永红^*

来源：中华儿科杂志, 2019, 57(10): 774-779.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2019.10.009

• 儿童
• 淋巴瘤
• 预后

目的总结儿童弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床及病理资料, 探讨北京儿童医院B细胞淋巴瘤方案对DLBCL的疗效。方法回顾性收集2005年1月至2017年6月进入北京儿童医院治疗组的46例DLBCL患儿的资料(临床、病理、实验室、影像学), 依据患儿的分期、是否存在预后不良基因及巨大瘤灶等危险因素, 按照改良的LMB89方案进行分层治疗, 应用Kaplan-Meier方法计算无事件生存率(EFS)及总生存率(OS)。结果 (1)46例患儿中男33例、女13例, 初诊时中位年龄8.0岁;45例患儿从发病至确诊时间≥15 d;14例存在B组症状(即发热、盗汗、体重下降);25例存在结外侵犯;Ⅲ期、Ⅳ期患儿共39例;12例存在骨髓侵犯, 3例颌面部侵犯;治疗分组B组患儿30例、C组16例。(2)首发症状:6例颈部包块, 20例腹部包块, 10例腹痛伴急腹症, 8例发热, 2例存在打鼾或上呼吸道梗阻。(3)病理:生发中心来源40例, 非生发中心来源6例;46例患儿均未见MYC断裂, 无双打击及三打击淋巴瘤。(4)并发症及评估:3例合并肿瘤溶解综合征, 1例存在重症感染而延迟化疗;无治疗相关死亡。早期评估全部患儿缩小均>25%, 中期评估有残留病灶者1例, 停药前检查46例患儿全部完全缓解。(5)疗效及预后:5年EFS与5年OS相同, 均为(97.8±2.2)%, 停药后复发2例, 1例为早期复发患儿, 复发后放弃治疗死亡;1例为晚期复发患儿, 复发后再次给予利妥昔单克隆抗体+治疗组C组方案化疗后再次达完全缓解。结论 DLBCL在学龄期男童多见, 就诊时多为中晚期, 北京儿童医院B细胞淋巴瘤方案对儿童DLBCL疗效显著, 但可见晚期复发病例。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院