儿童原发肝脏NK/T细胞淋巴瘤1例

作者：朱丽叶; 郭飞; 杨合英; 王家祥^*

来源：中华普通外科杂志, 2022, 37(09): 650-650.

• 细胞淋巴瘤
• 细胞增殖
• 性疾病

患儿男, 1岁, 因"间断发热半个月"入院。查体:腹部膨隆, 肝左叶可扪及, 剑突下5 cm。实验室检查:ALT 50 U/L, AST 89 U/L, 乳酸脱氢酶1 004 U/L, 羟丁酸脱氢酶722 U/L;EB病毒IgG阳性, 巨细胞病毒IgG阳性, EB病毒核抗原IgG抗体阳性。血液病原微生物监测:洋葱伯克霍尔德菌复合群、EB病毒序列数增加。肿瘤标志物:甲胎蛋白1.22 ng/ml, 癌胚抗原0.93 ng/ml。彩超:肝左叶非均质回声, 见一大小约56 mm×43 mm低回声区。CT:肝左叶可见稍低密度肿块影, 右侧边界欠清, 左侧边界清, 约38 mm× 42 mm× 51 mm, 增强扫描可见轻度不均匀强化(图1)。胸部CT平扫未见异常。超声科会诊后, 不建议行"超声引导下肝脏肿物穿刺引流术", 患者反复发热、肝脏占位较前增大, 抗感染治疗疗效欠佳。遂行肝左叶肿瘤切除术+肝门淋巴结切除术。术后短期恢复可。病理:EB病毒阳性NK/T细胞增殖性疾病, 结合免疫表型及EBER 原位杂交考虑为:(1)结外NK/T 细胞淋巴瘤, 鼻型;(2)EB病毒阳性NK/T细胞增殖性疾病肿瘤期(图2)。免疫组化:CD3(+), CD20(-), PAX-5(-), CD5(-), CD2(+), CD7(-), CD56(-), TIA-1(+), GrB(+), Ki-67(约70%+), CD4(±), CD8(+), EBNA-2(-)。原位杂交:EBER(+)。术后淋巴瘤基因重排检测:TCRB Dβ-Jβ位点存在单克隆重排(+++), 提示淋巴瘤可能。患儿病理诊断明确, 告知家属NK/T细胞淋巴瘤易并发嗜血细胞综合征, 进展快, 预后欠佳, 建议尽早化疗, 家属拒绝继续治疗, 术后11 d 出院后失访。

• 单位
  郑州大学第一附属医院