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摘要
<正>白质消融性白质脑病(leukoencephalopathy with vanishing white matter, VWM),也被称为儿童共济失调合并中枢神经系统髓鞘化不良,是一种慢性进行性白质功能障碍。患儿早期发育正常,以后逐渐出现进行性共济失调和痉挛双瘫,进行性脑萎缩,外伤或感染可诱发恶化趋势。现报道1例如下。病例资料患儿,男,1岁1个月,入院前12 d无明显诱因下出现发热、纳差,病初以中低热为主,伴呕吐,为胃内容物。入院前4 d出现高热、呕吐、抽搐,行胸片及头颅MRI检查。MRI表现为两侧大脑半球、小脑半球白质及神经纤维束走行区呈广泛T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR
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