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摘要
Binder综合征, 又称为上颌-鼻发育不良, 是一种罕见的先天性发育异常, 目前对其病因和发病机制的认识尚不清楚, 也缺少规范、公认的治疗策略指导。作者对Binder综合征病因和治疗方式的相关研究进行了回顾和分析, 总结如下:(1)已知的Binder综合征病因分为遗传和非遗传两类, 其核心为维生素K依赖性蛋白质活性的丧失。(2)治疗方式包括正畸治疗、鼻整形术和正颌手术。其中正畸治疗可以在任何阶段进行, 而鼻整形术与正颌手术应被推迟至中面部发育完成后进行, 理想的时机分别为14岁后和16～18岁后;鼻整形术的首选移植材料为自体肋软骨, 合成材料是肋软骨不足或不能被获取时的备用选择;上颌截骨术主要适用于伴有安氏Ⅲ类错颌畸形的重度患者的治疗。
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