血浆游离甲氧基肾上腺素类物质正常的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床特点分析

作者：尹雅琪; 陈康^*; 安平; 吕雪彩; 苏小凤; 张艳凤; 李一君; 臧丽; 杜锦; 裴育; 王先令; 郭清华; 巴建明; 谷伟军; 窦京涛; 吕朝晖; 母义明

来源：解放军医学杂志, 2022, 47(07): 653-659.

• 嗜铬细胞瘤
• 副神经节瘤
• 甲氧基肾上腺素
• 甲氧基去甲肾上腺素

目的 分析嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)患者中血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(MNs)正常者的临床特点，为该类患者的诊疗提出建议。方法 回顾性分析2019年1月-2021年4月在解放军总医院第一医学中心就诊的99例PPGL患者，其中98例经病理证实为PPGL，1例为临床诊断希佩尔-林道综合征(VHL综合征)。所有患者均检测血浆游离MNs，按照MNs水平分为MNs正常的PPGL患者(MNs正常组，n=10)与MNs升高的PPGL患者(MNs升高组，n=89)，比较两组患者临床表现、影像学特点、术前准备、术中血压波动等方面的差异。结果 MNs正常组患者典型三联征发生率与MNs升高组比较差异无统计学意义(P>0.05)，但恶心、呕吐的发生率稍高于MNs升高组(40.0% vs.13.5%，P=0.031)。MNs正常组腹膜后副神经节瘤比例明显高于MNs升高组(60.0% vs.20.2%，P=0.027)，具有PPGL典型影像学表现(70.0% vs.92.1%，P=0.028)及肿瘤坏死(40.0% vs.71.9%，P=0.039)的比例明显低于MNs升高组。10例血MNs正常的PPGL患者中，2例尿甲氧基肾上腺素(MN)或甲氧基酪胺(3-MT)轻度升高，8例肿瘤最大直径≥3 cm，7例CT或MRI提示肿瘤具有较为典型的PPGL影像学特征，6例患者功能影像学检查阳性。结论 血MNs正常不能作为排除PPGL的充分依据；对于可疑PPGL的患者，如血MNs正常，建议加测尿MNs及3-MT等指标。功能影像学检查对PPGL的诊断具有重要价值。

• 单位
  解放军总医院; 南开大学