<正>IgA肾病是以肾小球系膜区IgA(IgA1分子为主)或者含IgA1免疫复合物(IgA1-IgG-IC)沉积导致了炎症和肾小球损伤为特征的一种原发性肾炎[1-2];临床无肌病性皮肌炎(CADM)是具有典型皮肌炎皮肤损害、但无肌炎表现的自身免疫性肌病,属于经典皮肌炎的一个亚型[3],当出现间质性肺病时,死亡率明显增加[4]。笔者报告1例CADM,其以肾病为首发表现,肺部病变进行性加重,通过进一步检查诊断CADM。