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摘要
目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特征, 使用OMS严重程度标准化分级量表进行病情严重程度的评估与预后分析。方法回顾性分析2011—2019年就诊于复旦大学附属儿科医院神经科、肿瘤科门诊和病房的诊断为OMS的9例患儿的临床表现、诊断治疗及随访, 使用OMS严重程度标准化分级量表进行病情评估及预后分析。结果 9例OMS中男性4例, 女性5例。OMS发病年龄14个月至5岁, 中位年龄17个月。主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、运动功能倒退、行为和情绪改变、睡眠障碍等。其中8例合并肿瘤, 7例行手术后病理示神经母细胞瘤, 1例未经治疗肿瘤自发消退、症状缓解。确诊后8例均先予激素联合静脉注射免疫球蛋白治疗, 其中3例行促肾上腺皮质激素治疗, 5例行甲泼尼龙冲击治疗, 后均泼尼松序贯口服, 逐渐减量;3例年复发≥2次者予利妥昔单抗治疗。9例均使用严重程度标准化分级量表对治疗前病情严重程度进行评估, 结果为:轻度1例, 中度3例, 重度5例。轻度1例随访3年无复发, 无后遗症;中度3例中的2例随访1～2年, 无复发, 无后遗症;其余1例中度以及重度的5例随访1～8年, 均有不同程度的运动、认知后遗症。结论儿童OMS发病年龄早, 治疗前病情评估程度重、多相病程与预后不良相关;初诊时OMS严重程度标准化分级量表评分可用于远期预后的评估。
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单位复旦大学附属儿科医院
