致心律失常性左室心肌病是以左室心肌逐渐被脂肪和纤维组织替代的罕见遗传性心肌病,易发生危及生命的心律失常和心源性猝死。临床上主要依靠家族遗传病史、心电图、影像学和心内膜活检等作出诊断。有时起病隐匿,部分患者以猝死为首发症状,尸检后才作出诊断。治疗包括抗心律失常药物、治疗心力衰竭药物、射频导管消融、植入植入型心律转复除颤器以及心脏移植等。致心律失常性左室心肌病在病因、发病机制、诊断和治疗方面仍存在许多有待解决的问题,引起全社会的广泛关注。