摘要
目的:全结肠无神经节细胞症(TCA)为先天性巨结肠(Hirschsprugsdisease,HD)的特殊类型,其病死率相对典型HD明显升高。方法:通过回顾性总结,分析37例病例的临床特征,手术方式以及预后相关因素。结果:37例中,男29例,女8例;年龄1~60d,平均年龄7.6d;35例表现为生后进行性腹胀、呕吐;术前合并小肠结肠炎17例;手术中发现受累肠管长度(共有记录31例):回肠末端受累17例;病变波及近端回肠9例;累及空肠5例。回肠造瘘30例;空肠造瘘4例;回结肠吻合3例。37例病人中,25例患儿带肠造瘘治愈后出院,失访3例,死亡9例。结论:TCA起病较典型HD早,合并小肠结肠炎及肠穿...
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