<正>坏死性肉芽肿性血管炎(Necrotizing granulomatous vasculiti,NGV)旧称韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis,WG),是一种病因未明的系统性血管炎,属于自身免疫系统疾病。病变主要累及小动脉、小静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。